J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期剧情分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎关节炎，特征是IgG4阴性细胞分裂大量上皮细胞性浸润，可病变多个控制系统和器官，其中IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最罕见的临床表现是梗阻性病征，一小病因还可能出现腹痛、排便和脂肪泻等病因。但是IgG4-SC病因的依然结节病尚能不清楚，因此，本项学术研究借以对其透过学术研究。

学术研究执法人员将美国梅奥诊所1999–2018末年所有的IgG4-SC病因的结局与成年人和双性恋匹配（1：1比重）的原发性硬化性胆管炎（PSC）病因透过比较。

本项学术研究总共已确定了89由此可知IgG4-SC病因。病因时的中位成年人为67岁，未成年为81％，中位随访一段时间为5.7年。78名病因做泼尼松疗程以缓解病因，53名病因做至少一种其他免疫抑制剂疗程以缓解病因。在IgG4-SC第三组中，有10由此可知被害（从病因到被害的平均一段时间为6.5年）：2由此可知由于败血症，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非肝胆诱因而被害。PSC第三组的11由此可知病因做了肝移植，而IgG4-SC第三组的则没有。与IgG4-SC第三组相比，PSC中肝胆不良事件（败血症或CCA）的肥胖率极低3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC第三组相比，IgG4-SC的总生存能力往往更极低（10年：分列79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的最后学术研究执法人员概括道：IgG4-SC病因中88％做了免疫抑制药物疗程，与成年人和双性恋一个有的PSC第三组相比，败血症和CCA的可能会清高着减缓。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.